Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Нейродегенеративное заболевание, при котором прогрессивно разрушаются двигательные нейроны, управляющие мышцами, что приводит к их слабости, атрофии и параличу.

Заболевание поражает как нейроны, расположенные в головном мозге, так нейроны спинного мозга. Нарушается передача сигнала к мышцам, в результате чего они теряют способность сокращаться. Это затрагивает не только конечности, но и жизненно важные мышцы — дыхательные, глотательные, речевые.

Заболевание чаще начинается после 40 лет и может проявляться различными формами, в зависимости от того, с какого уровня поражения стартует процесс: поясничного, шейного, бульбарного или церебрального. Протекание может быть быстрым или медленным, но всегда прогрессирующим. По мере развития болезни вовлекаются практически все группы мышц. Самым известным пациентом, прожившим десятилетия с диагнозом БАС, был физик Стивен Хокинг. Но большинство пациентов живут от 2 до 5 лет с момента постановки диагноза, поскольку заболевание неизлечимо и оказывает тяжёлое влияние на качество и продолжительность жизни.

Причины

Спонтанные генетические мутации

Наследственность

Воздействие пестицидов

Вдыхание формальдегида

Работа со свинцом и сваркой

Профессиональные травмы головы

Сбой механизмов аутофагии в нейронах

Симптомы

Мышечная слабость

Судороги и фасцикуляции (подёргивания мышц)

Онемение конечностей

Нарушения речи

Трудности при глотании

Потеря массы тела

Слюнотечение

Боли и спазмы в мышцах

Проблемы с дыханием

Полный паралич при сохранённом сознании

Последствия

БАС приводит к нарастающей атрофии всех групп мышц, в том числе дыхательных, что в итоге вызывает одышку, удушье и необходимость постоянной вентиляции лёгких. Утрата функции глотания требует зондового питания, речь становится невозможной, и пациент может общаться только с помощью устройств. Заболевание вызывает полную физическую зависимость и требует постоянного ухода.

Лечение

Консервативное лечение

Радикального лечения не существует. Назначается одобренный препарат, который немного замедляет прогрессирование болезни. Основу терапии составляет паллиативный подход: контроль симптомов, борьба с судорогами, поддержание питания (в том числе через зонд), облегчение дыхания с помощью кислородотерапии или аппаратов ИВЛ. Назначаются препараты, улучшающие качество жизни: отхаркивающие, седативные, нейропротекторы. Обязательны ортопедические приспособления, ЛФК, массаж, психологическая поддержка.

Хирургическое лечение

Хирургия при БАС ограничивается установкой гастростомы для кормления и трахеостомы для длительной вентиляции лёгких. Эти процедуры позволяют продлить жизнь и облегчить уход за пациентом.

Записаться на консультацию

Ваше имя

Номер телефона

Когда удобно принять звонок

Комментарий

Принять все

Отправляя заполненную вами форму, вы соглашаетесь на обработку ваших персональных данных, указанных в форме, а также соглашаетесь с Политикой обработки персональных данных

Даете согласие на обработку ваших персональных данных в соответствии с формой